Девять годов назад Россия присоединилась к Европейской недельке муковисцидоза, которая раз в год проводится во фактически всех странах мира с целью повысить осведомленность сообщества о этом заболевании. При муковисцидозе(МВ)поражаются все экзокринные железы организма и начинают производить чрезвычайно вязкий секрет. В наше время это генетическое болезнь выучились врачевать, и детки, которым диагноз поставлен впору, могут жить длинно и фактически обыкновенной жизнью. Несмотря на это, с муковисцидозом по-прежнему соединено множество легенд. Рассказывает доктор мед наук, управляющая отделением пульмонологии и аллергологии ФГБНУ «Научный центр здоровья детей» Ольга Симонова.
Миф 1: МВ — фатальное заболевание
Определение «фатальное» применялось к этому томному потомственному заболеванию 15-20 годов назад. На нынешний день муковисцидоз — одно из немногих на генном уровне обусловленных болезней, которые удачно лечатся. Средняя длительность жизни тех, кто мучается сиим недугом, в Европе сочиняет 50 лет, но граница эта с каждым годом все наиболее отодвигается к 60-70 годам.
Миф 2: МВ — хворь белоснежной расы
В ряде публикаций в СМИ муковисцидоз позиционируется, как орфанное(редкое)болезнь, наиболее отличительное для европейцев. Это безусловный миф. МВ недомогают во всем мире — в Арабских Эмиратах, Индии, Японии. Принято считать, что в африканских странах нет муковисцидоза, но, по словам знатоков, сходственные исследования на Черном континенте не проводились. Более того, снутри болезни есть мутации, которые отличительны для той либо другой национальности. Все они имеют научные генетические наименования, но меж собой лекари их так и именуют: славянская мутация, азербайджанская, еврейская, чеченская и т.д.
Миф 3: Людей с МВ в России меньше, чем в Европе
Россию с ее громадной территорией, разнородными климатическими зонами и различной плотностью народонаселения расценивать тяжело. В густонаселенных европейской и приморской долях нашей страны по количеству жителей нашей планеты, являющихся носителями гена МВ, мы недалеки к европейским показателям — носителем является каждый пятнадцатый-двадцатый человек. Другое дело, что в России записанно немногим наиболее 3000 пациентов с подтвержденным диагнозом, но, по воззрению профессионалов, в реальности их еще больше.
Миф 4: Больного МВ можнож найти по наружным признакам
Муковисцидоз коварен, картина течения хвори и симптомы персональны для каждого пациента и зависят от мутации и ступени ее воздействия на проявления хвори. В истиннее время знамениты наиболее 2300 вариантов поломки гена и 6 классов мутаций. При томных мутациях 1-3-го классов болезнь протекает наиболее жестко, невыносимо, владеет выраженными симптомами, труднее лечится. При генетических поломках 4-6-го класса хворь протекает наиболее мягко, легче поддается терапии и прогноз благосклонней.
Классические симптомы — «барабанные» пальцы с увеличенными фалангами, ногти в форме «часовых стекол», деформация грудной клеточки, нередкое дыхание, влажный кашель — отличительны для томных форм хвори. У пациентов с легкими вариациями мутаций нередко вообщем нет никаких наружных симптомов. Такие детки ничем не различаются от собственных ровесников.
Миф 5: Болезнь сказывается на интеллектуальных способностях
Мировые исследования подтверждают, что МВ не влияет на функции центральной сердитой системы и психологический статус. Чаще всего детки с сиим диагнозом — ясные, самодостаточные личности, владеющие талантами в разных областях — литературе, живописи, музыке. Психологи подтверждают, что у их, по сопоставлению со ровесниками, в популяции одаренность выше на 25%.
Причина сходственной развитости полностью объяснима — эти детки окружены завышенным вниманием, заботой, опекой. Они живут в атмосфере любви и помощи, с ими много занимаются и общаются в семье.
Миф 6: Людям с МВ нельзя заниматься спортом
Гиподинамия несовместима с муковисцидозом. Одна из основных заморочек при всем этом заболевании — скопление в легких вязкого секрета, который необходимо каждодневно выводить. Поэтому ранее, до творения новейших технологий исцеления, активные занятия спортом были фактически единственной возможностью сохранить человеку жизнь. Для пациентов даже была разработана особая дыхательная гимнастика — кинезитерапия, которая «достает» мокроту и очищает легкие каждый день.
Конечно, все физические перегрузки обязаны быть в субмаксимальном(около 75% от наибольшего), но не лишнем режиме. Ежедневные интенсивные тренировки сформировывают истинный динамичный нрав — стойкий и целеустремленный, способный преодолевать любые трудности. Поэтому посреди нездоровых муковисцидозом есть не попросту спортсмены-любители, но даже олимпийские фавориты.
Миф 7: Среди русских звезд нет жителей нашей планеты с диагнозом МВ
На Западе теснее издавна выработалась культура дела к инвалидам, потому там не принято укрывать свое болезнь. Известны спортсмены, актеры, музыканты, удачные бизнесмены с муковисцидозом. Несмотря на то, что за заключительные годы отношение к нездоровым в нашей стране поменялось к лучшему, люди до сих пор не обожают разговаривать о собственном диагнозе. Но в семьях русских знаменитостей тоже есть детки с МВ. Заболевание не избирает жителей нашей планеты по соц положению.
Миф 8: Больные МВ бесплодны
Среди вариантов мутаций есть и такие, которые предопределяют неспособность к оплодотворению у мужчины с МВ. У девченок способность иметь деток определяется мед свидетельствами — способна ли она по состоянию здоровья к зачатию, к беременности и родам. Современные заслуги науки дозволяют заняться проф решением этого трудного вопросца и планированием рождения здоровых деток в семье. В каждом случае необходимо решать все персонально — есть несколько вариантов, которые принимаются в семье в зависимости от того, кто из супругов болен.
Миф 9: Лечиться от МВ в России трудно
Благодаря програмке неонатального скрининга мы можем диагностировать хворь на ранешней стадии и принять «превентивные меры», предотвратив ее прогрессирование. Современное исцеление подразумевает каждодневную медикаментозную поддержку — препараты, разжижающие мокроту, лекарства, ферменты для работы поджелудочной железы, гепатопротекторы, витамины.
В рамках гос программы «7 нозологий» пациент может получить одно дорогостоящее лекарство — ферментный муколитик дорназа альфа. Как нездоровой будет получать другие нужные препараты, решается местным Минздравом. В Москве и Санкт-Петербурге ситуация условно хорошая. Однако в регионах клиентам вескую долю лечебных средств приходится получать за собственный счет.
Еще одна неувязка — переход пациента из ребяческого регистра во взрослый. Благодаря превосходному исцелению, ребенок с МВ украшав, превосходно себя ощущает. И с него на этом основании снимают инвалидность. Пациент сходу утрачивает льготы на лечебное обеспечение, и, как итог, хворь опять вступает в свои права.
К счастью, в заключительнее время в лечении взрослых жителей нашей планеты с диагнозом муковисцидоз наметились положительные сдвиги. Появились доктора, которые могут следить совершеннолетних пациентов, и новое отделение для взрослых — 15 идущих в ногу со временем, оборудованных боксов в столичной городской медицинской клинике № 57.(Раньше было всего четыре таковых койко-места). Пациенты и специалисты полагаются, что это лишь начало череды положительных конфигураций.