Острый лимфобластный лейкоз или лейкемия представляет из себя злокачественную патологию в системе кровотворения. Изначально болезнь поражает костный мозг(центральную сердитую систему(ЦНС)), в каком в великих количествах образуются лейкоциты(белоснежные кровяные клеточки, отвечающие за защитные функции иммунитета, поглощающие и перерабатывающие чужеродные частички, проникающие в организм). При этом в костном мозге происходит сбой в процессе дробления и созревания клеток крови, так что они делятся живо, бесконтрольно и стают не в состоянии исполнять свои функции.Поражённые патологией клеточки, в отличие от здоровых, не гибнут в положенное время, но странствуют по организму совместно с циркуляцией крови, мешая организму исполнять нормальную жизнедеятельность. Здоровые клеточки крови вытесняются злокачественными, в итоге чего же костный мозг оказывается неспособным к образованию: здоровых эритроцитов – бардовых кровяных телец, отвечающих за поглощение лёгкими кислорода и за его перенос ко всем органам и тканям организма(они также транспортируют в лёгкие углекислый газ); тромбоцитов(кровяных пластинок, отвечающих за свёртываемость крови)и лейкоцитов. Вследствие этого возникает анемия, нередкие кровотечения и инфекционные отягощения – первичные симптомы, указывающие на лейкоз лимфобластный. Без своевременного диагностирования и терапии прогноз болезни плачевный.СимптомыСимптомы при диагнозе острый лимфобластный лейкоз зависят от количества поражённых клеток крови и места скопления их в организме(наряду с костным мозгом они могут скапливаться и в мозге). Из-за недостатка в организме больного здоровых эритроцитов и тромбоцитов происходит нарушение обычного процесса доставления кислорода к органам и тканям организма(анемия). При этом цвет кожного покрова больного приобретает бледноватый цвет, он жалуется на слабость. Когда понижается уровень тромбоцитов, даже при незначимом повреждении раскрывается кровотечение.Острый лимфобластный лейкоз у взрослых характеризуется завышенной температурой, утомляемостью, частыми инфекционными болезнями, припухлостью лимфатических узлов(также селезёнки и печени)и их болезненностью, кровоподтёками и кровотечениями, маленькими геморрагическими высыпаниями, болями в суставах и костях.Когда поражённые клеточки скапливаются в головном и спинном мозге, возникают симптомы в виде головной боли, время от времени сопровождающейся рвотой. У парней злокачественные клеточки могут скопиться и в яйцах, при всем этом в их возникает отёчность.Симптомы данной онкологической хвори имеют несколько шагов, в зависимости от стадии её протекания. Вначале идет предлейкозный период, потом острая форма, за ней наступает период ремиссии, опосля которой патология рецидивирует, потом наступает заключительный(терминальный)шаг. Последние три стадии болезни, обычно, зависят от того, как действенное исцеление было проведено.При протекании предлейкозного периода симптомы, указывающие на патологию, диагностировать практически невероятно. Что же дотрагивается острого периода, он развивается довольно живо и его признаки многообразны, потому что ему свойственно веское увеличение поражённых тканей(необыкновенно в шейной области, подмышками и в паху)и серьёзные нарушения обычного кроветворения(бластная трансформация костного мозга с увеличением лимфоузлов и соматических органов).Такому заболеванию крови, как острый лейкоз присущи ранешние симптомы интоксикации, анорексия(вес при всем этом снижается не критически)и боли в суставах и костях. Увеличиваются лимфоузлы под челюстью, в районе ушей и глазниц(комплекс Микулича), отмечается бледнота кожного и слизистого покровов. Также острый лейкоз проявляет себя геморрагическим синдромом в виде кровоизлияний, как маленьких по размеру, так и широких, также кровоизлияниями из носа и желудочно-кишечного тракта. Все перечисленные симптомы указывают на происхождение анемии и тромбоцитопении(лишнего понижения содержания тромбоцитов). Повышенная кровоточивость и ухудшение свёртываемости крови свидетельствуют о нарушении обычного процесса кроветворения. Лейкоз лимфобластный сопровождается таковым явлением, как лейкемиды – кожные высыпания, вызванные злокачественным действием в кроветворной ткани. Они образуются на кожной поверхности и в жировой клетчатке. Может наблюдаться омертвение кожного покрова, также слизистых оболочек кишечного тракта и ротовой полости.При прогрессировании патологии она поражает практически все органы, посреди которых: центральная сердитая система, лёгкие, органы зрения и половой сферы.Клинические признаки такового поражения присущи рецидивам болезни. Если же они возникают сначала болезни, это свидетельствует о том, что лейкоз имеет нехороший прогноз.ПричиныПричины, по которым возникает данная злокачественная патология крови, до сих пор доподлинно безызвестны. Существуют только причины риска, посреди их: инфекционные болезни, перенесённые нездоровым в младенческом возрасте; исцеление иных хворей с поддержкою лучевой терапии, ионизирующей радиации, цитостатической химиотерапии.Во практически всех вариантах у дам лейкоз развивался опосля действия во время беременности на организм мамы био мутагенами, также при мертворождении и когда новорожденный имел великую массу тела(выше 4-х кг).Заболевание быть может вызвано генетическими аномалиями и хромосомными нарушениями, таковыми, как: нейрофиброматоз первого типа, синдром Швахмана, синдром Дауна, первичные иммунодефицитные состояния, анемия Фанкони и иные.Причины, способные спровоцировать острый лейкоз – это и онкологические патологии, передающиеся по наследству от недалёких родственников и действие канцерогенов.Другие предпосылки, способные привести к заболеванию: бесконтрольный приём неких групп мед препаратов
( левомицетин, цитостатики, бутадион); попадание пестицидов в организм, также товаров нефтепереработки и бензола.В предпосылки вирусного происхождения острого лимфобластного лейкоза склонны веровать немногие учёные, но таковая возможность не исключается, светилы медицины проводят исследования, ища им доказательство. Они считают, что отдельные виды вирусов способны встраиваться в генетический код жителя нашей планеты и трансформировать здоровые клеточки крови в злокачественные.ДиагностикаПри наличии подозрительных симптомов, больного, до этого всего, обращают на сдачу анализа крови. В ходе лабораторного исследования определяют ступень содержания во взятом образчике здоровых клеток, обрисовывают их наружный вид, наряду с сиим устанавливают признаки, свидетельствующие о лейкозе. Чтобы установить конечный диагноз, специалист-онколог изучит под микроскопом взятый у пациента эталон костного мозга. Процедура его взятия величается «аспирацией костного мозга», делается она средством узкой иглы или с поддержкою биопсии. Для исполнения процедуры в крупную кость(обычно – в бедренную)вводят специальную иглу, средством которой создают забор для последующего анализа маленького количества воды, в какой содержится костный мозг.Если исследованные клеточки костного мозга обнаруживают признаки лейкоза, больного обращают на доп проверки в целях определения масштаба патологического процесса. Среди таковых проверок – люмбальная пункция(анализ воды спинного мозга из нижнего отдела позвоночника). Спинномозговая жидкость, содержащаяся во внутреннем позвоночном канале, окружает спинной и мозг. Сделав прокол в области поясницы можнож брать для исследования на наличие лейкоза маленькое количество данной воды.Хотя подвергшиеся патологическому изменению вследствие острого лимфобластного лейкоза клеточки крови биопсия костного мозгавесьма идентичны меж собой, по ним, тем не наименее, можнож найти различные подвиды данной хвори в каждом конкретном случае и даже её этиологию, будь-то вследствие генетических или хромосомных нарушений в белоснежных кровяных тельцах. Разделение лейкемии на подвиды основывается на разных видах нарушений сходственного рода. Это исследование имеет громадное значение, потому что от него будет зависеть последующее исцеление пациента и прогноз болезни, ведь одни способы терапии на отдельные виды острого лимфобластного лейкоза действуют лучше, чем на иные.ЛечениеЛечение болезни делится на два шага. На первом шаге проводится индукционная терапия, направленная на ликвидирование лейкозных клеток. За ней идет поддерживающее исцеление, цель которого – добить оставшиеся злокачественные клеточки во избежание рецидива болезни.Для ликвидирования раковых клеток используют химиотерапию(лечебные препараты в виде ядов или токсинов, губительно воздействующих на раковые клеточки). Лечение предполагает внедрение таблеток, инъекций и введение лекарства средством катетера. Поступая в кровоток, препараты разносятся по организму, истребляя, в главном, злокачественные клеточки, но мучаются также и некие здоровые. На нынешний день клинически испытываются различные препараты химиотерапии, посреди которых иматиниба(Гливек). Он предотвращает конфигурации генных функций, вызванных острым лимфобластным лейкозом. В случае, ежели болезнь распространилось на спинной и мозг, быть может использована интратекальная химиотерапия(введение продукта в цереброспинальную жидкость – конкретно в столб позвоночника).Терапия лейкоза с поддержкою химиотерапевтических препаратов, подобранных с учетом того, к какому подтипу относится болезнь, представляет из себя полный трудный способ, сочетающий в себе несколько лечебных средств, принимать которые необходимо взыскательно в определённое время в протяжении пары лет. Химиотерапия быть может и с трансплантацией незрелых клеток крови(стволовых). Такое исцеление сменяет клеточки кроветворения, разрушенные в процессе борьбы с раком. Стволовые клеточки для этого берут из костного мозга или крови самого пациента, или у донора, вживляя их нездоровому.Лечение лейкоза также включает в себя применение радиоактивного излучения(лучевая терапия). Этот способ также убивает раковые клеточки и уменьшает опухоль. При остром лимфобластном лейкозе употребляют наружную лучевую терапию, когда облучение делается высокоэнергетическим источником радиации, находящимся вне тела и нацеленным на опухоль. Данная методика также применяется в случае, ежели болезнь распространилось на спинной или мозг.На острый лимфобластый лейкоз действуют и био терапией. Данный способ продолжают испытывать в критериях поликлиники. Лечение основано на использовании препаратов и веществ, увеличивающих или восстанавливающих природную охрану организма от онкологических патологий. Порой для данной цели употребляют очень специальные моноклональные антитела(являющиеся клонами клеточки, любая из которых представляет из себя специфичный антиген, в целях обнаружения которого и для связи с ним в иммунной системе выработалось специфичное антитело). Лечение состоит в угнетении моноклональными антителами раковых клеток.Главенствующее место в терапии лейкоза занимает полихимиотерапия. Её суть – назначение цитостатических препаратов, замедляющих и убавляющих рост злокачественных клеток. В неких вариантах нездоровым дополнительно проводится лучевое облучение центральной сердитой системы. Применение химиотерапии в больших порциях дозволяет выполнить трансплантацию стволовых клеток. Цель, на которую ориентировано такое исцеление – полное ликвидирование раковых лейкозных клеток во всём организме для возобновления обычного функционирования костного мозга. Продолжительность полихимиотерапии и её интенсивность, необходимость лучевого облучения ЦНС и трансплантации, также финал исцеления и прогноз напрямую зависят от типа болезни, от ступени поражения организма больного и от того, как патология поддаётся терапии.Параллельно с химиотерапией проводится сопроводительное исцеление острого лимфобластного лейкоза, направленное на устранение разных инфекций, побочных эффектов от полихимиотерапии и признаков интоксикации. При анемии и тромбоцитопении в тяжёлой форме делается переливание кровезаменителей. Возможна пересадка клеток костного мозга. Выполняется она в случае, ежели у пациента наблюдаются отягощения при выявленной аномальной хромосоме, именуемой «Филадельфийская»(по наименованию городка, в каком она в первый раз была найдена). При проведении терапии лейкоза главно не допустить в организм больного инфекцию вследствие ослабления у него иммунитета. Многолетняя практика по борьбе с болезнью показала, что у взрослых, в отличие от деток, лейкемия поддаётся исцелению ужаснее.ПрогнозНа прогноз при терапии лейкоза влияют практически все причины: возраст больного на момент диагностики; как живо и до какого уровня падает количество бластных(незрелых)клеток с момента начала исцеления; к какому типу относится патология; атипичность лимфоцитов группы В или Т; наличие или неимение конфигураций лимфоцитов в хромосомах(филадельфийская хромосома); распространился ли лейкоз на костный и спинной мозг не мучается ли нездоровой синдромом Дауна.В случае рецидива лейкоза опосля начального исцеления, его финал зависит от продолжительности ремиссии, ступени
распространения патологии в организме и от типа болезни. Залог получения положительного результата исцеления – его своевременность и верный подход. На нынешний день у 70% деток, страдающих острым лимфобластным лейкозом, период ремиссии продолжается в среднем 5 лет, а у взрослых долгой ремиссии удаётся достичь только в 20%.Как верховодило, у их хворь ворачивается в 1-ые 2 года опосля постановки диагноза, период в 5 лет очень редок. После возврата лимфобластного лейкоза шансов на излечение немножко, но у отдельных пациентов повторное исцеление приносит хорошие результаты. Протекание и завершение лейкоза безусловно непредсказуемо даже при благосклонном течении болезни, но посещает и напротив.Острый лимфобластный лейкоз может, как протекать, так и завершаться абсолютно непредсказуемо, даже имея при всем этом самое благосклонное течение или напротив.