Пурпурная тайна

Редкое генетическое болезнь с благовидным заглавием «порфирия» с давних времен и по этот день окружено тайнами. К раскаянию, нередко этот неясный недуг так и остается невыявленным.света, – это совсем не плод воображения писателей, эксплуатирующих вампирскую тему. Такие люди существовали на самом деле. Только в XVI веке в одной лишь Франции наказывали более 30 тыщ сходственных «оборотней».Без вины виноватыеВсе эти несчастные пострадали совсем не из-за грешной связи с бесом, а из-за собственного редкого болезни – порфирии(от греческого porphyros – «пурпурный»). При этом недуге нарушается функция эритроцитов – бардовых клеток крови, которые отвечают за перенос кислорода. В крови и тканях нарушается пигментный размен и увеличивается содержание особенных веществ – порфиринов, что и вызывает хворь.Клиническая картина данной редкой хвори крови в точности копирует портрет самого колоритного вурдалака. При запущенной форме порфирии шкура вокруг губ и десен у нездоровых высыхает, от чего же резцы оголяются до десен, творя воспоминание оскала. На самих зубах откладывается вещество порфирин, которое окрашивает зубы в красновато-бурый цвет. Кожа на личике и теле истончается и лопается, покрываясь шрамами и язвами. Болезнь повреждает еще и хрящи, также органы, из которых они состоят(до этого всего нос и уши, которые получают уродливые очертания). Пальцы тоже стают скрюченными. Солнечный свет доставляет таковым нездоровым более тягостные мучения, ведь конкретно под действием ультрафиолета происходит распад гемоглобина. Поэтому люди, страдающие порфирией, проявляют активность лишь в сумерки, поближе к ночи. В общем, несложно понять средневековых жителей нашей планеты, боявшихся сходственных граждан.1 вариант на 75 000Этот недуг, пусть не в таковой выраженной форме, существует и сейчас. Самой распространенной формой порфирии является острая перемежающаяся порфирия(ОПП). Этой редкой генетической патологией мучается 1 человек из 75 тыщ. Поскольку это болезнь гормонально зависимое, почаще всего оно начинается опосля пришествия половой зрелости. Чаще им мучаются люди от 15 до 40 лет. Большинство нездоровых – дамы. И желая шансы заболеть порфирией в популяции невелики, но ежели болен один из родителей, то в одном из 4 случаев дефектный ген он передаст и собственному ребенку.Впрочем, фактически 85% носителей аномального гена проживают жизнь, не зная о собственной хвори. А проявления фотодерматоза считают просто аллергией на солнце. Но стоит произойти какому-то сбою в организме, как может появиться опасное обострение.Приступ могут вызвать:злоупотребление алкоголем;прием ряда лечебных препаратов(к примеру, барбитуратов, глюкокортикостероидов, транквилизаторов, сульфаниламидов, эстрогенов и, а конкретно, оральных контрацептивов);строгие диеты, голодание;беременность.Люди сумерекЛюди, страдающие острой перемежающейся порфирией, традиционно попадают в больницы с жалобами на сильную боль в животике, не имеющую точной локализации, также невыносимые боли в ногах, онемение в конечностях и иные неврологические симптомы. Поэтому нередко хворь путают с аппендицитом, синдромом раздраженной кишки, опоясывающим лишаем и иными болезнями. Сами нездоровые не постоянно могут верно обрисовать свои чувства, и потому нередко верный диагноз поставить не удается достаточно длинно. А ведь, ежели не оказать нездоровому своевременную помощь, в последующем вероятен паралич дыхательной мускулатуры. Увы, при ошибочном диагнозе, а следовательно, и лечении острые порфирии в 60% кончаются катастрофически.При этом у хвори есть чрезвычайно явственный симптом – потемнение мочи. На свету она становится красной. Симптомами, способными свидетельствовать о наличии «болезни вампиров», вне обострения также служат:потемнение кожи, не связанное с загаром;плохое самочувствие в дневное время, прилив бодрости в сумерки;внезапно появившаяся «аллергия» на солнце, проявляющаяся ожогами и язвами;непереносимость чеснока: сульфоновая кислота, которую он содержит, увеличивает повреждения, вызванные болезнью.Диагноз «порфирия» устанавливается по количественному анализу порфиринов в образчиках дневной и утренней мочи. Кстати, моча для анализа не обязана подвергаться солнечному свету, потому ее идет беречь в черном прохладном месте в таре из темного стекла.Своевременная диагностика и адекватная терапия выручают фактически всех нездоровых.ВажноВажное условие удачного исцеления – соблюдение особенного вида жизни. Вот основные «нельзя» и «нужно» при порфирии.Нельзя:Употреблять алкоголь(даже немножко). Также желанно отрешиться от курения.Принимать лекарства, которые не входят в особый перечень разрешенных к применению при порфирии.Загорать.Сидеть на диетах, делать великие перерывы в приеме еды. Есть копченое, острое, жареное, жирное. Под полным запретом чеснок.Нервничать и физически переутомляться.Переохлаждаться, контактировать с нездоровыми вирусными болезнями.Нужно:Есть нередко. Включать в рацион больше углеводов. Каши, макароны, булочки, сладостное – все это(кроме тортов и пирожных)чрезвычайно приветствуется.Вести безмятежную жизнь, без физического и психического перенапряжения. Больше почивать.При приступе прибегнуть к средству первой поддержки – принять разведенный в стакане воды порошок глюкозы.