Индийского мальчика Нихала сравнивают с Бенджамином Баттоном: как герой рассказа Фицджеральда, ребенок выглядит глубоким стариком. Индиец страдает редким генетическим расстройством Хатчинсона-Гилфорда (HGPS), или детской прогерией. Эта страшная болезнь ускоряет старение почти в 8 раз и неумолимо приближает преждевременную смерть.
Врачи и ученые во всем мире ищут способы борьбы с прогерией. Стало известно, что Нихала начали лечить новым препаратом, который дает надежду на замедление дряхления организма. Это лекарство Lonafarnib, которое обычно применяется для лечения рака и действует путем блокировки неблагоприятных изменений в кровеносных сосудах. У мальчика, чьи органы и ткани поражены старческими нарушениями, после первого курса лечения улучшилась гибкость суставов, и на несколько килограммов увеличился вес (в свои 14 лет Нихал весит всего 12,5 кг и вырос до 1,2 м).
Специалисты Фонда исследований прогерии в Бостоне (Progeria Research Foundation), куда Нихал прибыл на лечение в декабре 2014 года, пока не дают прогнозов, на сколько может быть продлена жизнь мальчика. В то же время ученые надеются, что подбор эффективного лекарства поможет не только больным прогерией, но и приблизит человечество к открытию средств замедления старения и продления активной здоровой жизни для всех людей.
СТАРЕНИЕ ИЛИ ЕГО ИМИТАЦИЯ?
- Синдром Хатчинсона-Гилфорда, или синдром ускоренного старения (прогерия) уже давно считается ключом к разгадке причин старения и возраст-зависимых заболеваний, - говорит эксперт «КП» по прикладным биомедицинским технологиям Андрей Гаража.
Однако, по словам ученого, не всё так просто. Старение это очень комплексный процесс, по-видимому, связанный с изменениями в работе большого количества генов. А редкое заболевание прогерия удивительным образом вызвано мутацией лишь в одном гене (ген LMNA). Эта мутация приводит к неправильной работе белков ядерной оболочки внутри клетки. Поэтому среди ученых активно идёт дискуссия: а в самом ли деле прогерию правильно считать укоренным старением? Может быть, заболевание просто имитирует те же самые проявления, а в сущности никаким старением не является?
НЕ ТАБЛЕТКА ОТ СТАРОСТИ, А ЧЕМОДАНЧИК ЛЕКАРСТВ
Споры не утихают до сих пор. Однако недавние исследования выявили схожесть изменений молекулярных процессов у больных прогерией, то есть у детей, выглядящих как старики, и у людей пожилого возраста. Такие данные получили зарубежные и российские ученые, разработавшие уникальный алгоритм «Героскоп» (GeroScope).«Это специальная компьютерная программа, которая позволяет сравнивать активацию молекулярных путей в молодых и старых клетках, а также учитывать действие различных лекарств на такие процессы», - поясняет Андрей Гаража. То есть, по сути, с помощью «Героскопа» удается тестировать различные вещества, определяя их возможный антиэйдж-эффект.
- Оказалось, что многие известные лекарства могут обладать геропротекторным эффектом, то есть замедлять старение, - рассказывает ученый. Исследователям уже удалось составить целую базу потенциальных геропротекторов (ее можно найти на общедоступных научных ресурсах в Интернете).
По всей видимости, в самое ближайшее время будет найдено довольно много лекарств, позволяющих тормозить старение, надеются эксперты. А пресловутая «таблетка от старости» будет выглядеть не как одна маленькая пилюля за миллион долларов, а как целый чемоданчик с различными лекарствами, которые надо принимать по малым дозам каждый день, - прогнозирует Андрей Гаража.
В ТЕМУ
Еще пять известных лекарств, которые считаются кандидатами в геропротекторы:
- метформин (противодиабетический препарат);
- рапамицин (препарат для подавления иммунитета после пересадки органов);
- ибупрофен (противовоспалительный препарат);
- мелатонин (препарат, содержащий искусственный аналог гормона сна мелатонина);
- аспирин.
Анна Добрюха