«Газета.Ru» разбирается в необыкновенностях хвори Стивена Хокинга — бокового амиотрофического склероза, на борьбу с которым собирают средства Билл Гейтс и иные соучастники мирового флешмоба, обливающие себя ледяной водой.
Ведро ледяной воды либо $100В мире проходит благотворительная кампания ALS Ice Bucket Challenge — флешмоб глобального масштаба. Его соучастники обливаются ведром ледяной воды и выкладывают запись в веб.А цель этого действа – повысить информированность сообщества о тяжеленной и неизлечимой хвори под заглавием боковой амиотрофический склероз.Русская аббревиатура данной хвори — БАС, британская — ALS. В рамках акции люди не совсем лишь обливают себя водой, но и кидают вызов своим приятелям, которые обязаны сделать то же самое в течение 24 часов. Альтернатива – перечислить $100 в выгоду фонда ALS Association.В акции принял роль гендиректор Facebook Марк Цукерберг, который передал эстафету основоположнику Microsoft Биллу Гейтсу. Гейтс подошел к событию творчески и разработал механическую конструкцию, которая переворачивает на жителя нашей планеты бочку с водой, ежели потянуть за веревку. Видео с испытанием сборки на себе он выложил в собственном аккаунте на YouTube, а позже бросил вызов своим приятелям, посреди которых глава компании Tesla Элон Маск и актер Райан Сикрест.Флешмоб поддержали собственным ролью актер Микки Рурк, певец Джастин Тимберлейк, гендиректор Microsoft Сатья Наделла, футболист Криштиану Роналду, баскетболист Леброн Джеймс и иные знаменитости.Акция проводится по инициативе фонда ALS Association. По словам организаторов, за две недельки она посодействовала смонтировать пожертвования в размере $4 млн. Правда мрачно, собралась ли эта сумма из 100-долларовых взносов тех, кто не осмелился облиться ледяной водой, либо же это итог распространения инфы — люди выяснят о хвори и жертвуют на борьбу с ней наиболее значительные суммы.
Двигательные нейроны уходят в отставкуБоковой амиотрофический склероз(БАС), он же хворь Лу Герига, — это тяжелое неизлечимое нейродегенеративное болезнь. Его еще именуют хворью моторных нейронов, потому что поражаются моторные, либо двигательные, нейроны, которые размещены в спинном мозге, их отростки выходят через спинномозговые корни и направляются в двигательную зону кожуры мозга. Вся эта система равномерно выходит из строя, в итоге чего же наступает паралич, человек утрачивает способность к движению. Но даже инвалидная коляска – это еще не самое ужасное, что ожидает нездоровых БАС.На некий стадии болезни прекращают работать дыхательные мускулы, расширяющие грудную клеточку, и человек начинает задыхаться.Симптомы БАС развиваются равномерно, потому поначалу его могут путать с иными болезнями. Начинает отвергать одна группа мускул, традиционно нижних конечностей, позже мышечная слабость обхватывает все великие группы мускул. БАС не поражает функции мочевого пузыря и кишечного тракта, до заключительных стадий не затрагивается и сексапильная функция, при всем этом не затрагиваются мускулы глаз и нормально работает сердечная мускула. Интеллект нездоровых не меняется, желая у их развивается полностью понятная в таковой ситуации депрессия.Заболевание в первый раз описано в 1869 году, но до сих пор его происхождение остается загадкой для науки. Генетики пришли к выводу, что приблизительно в 5–10% случаев хворь носит потомственный нрав: она встречается в семьях. Из всех семейных случаев одна 5-ая часть связана с мутацией в гене супероксиддисмутазы-1, расположенном на 21-й хромосоме. К патологии приводит излишек глутаминовой кислоты, который вызывает перевозбуждение и погибель нейронов. Мышца лишается иннервации не может нормально работать.Но как появляются другие 90-95% случаев болезни, не связанные с наследственностью, ученым пока безызвестно. Есть гипотезы, связывающие БАС с травмами, экологическим загрязнением, в том числе пестицидами, с сине-зелеными водорослями, но ни одна догадка еще не подтверждена.
Как живут с болезньюЭто хворь редкая, но не единичная: каждый год в мире заболевают один-два жителя нашей планеты на сто тыс. Помочь таковым нездоровым могут две вещи. Единственный лечебный продукт, замедляющий прогрессирование БАС, это ризулот, который тормозит высвобождение глутамата, убавляет его содержание и замедляет повреждение двигательных нейронов. Но еще более нужна таковым нездоровым помощь в дыхании на той стадии, когда начинают отвергать дыхательные мускулы.Их переводят на искусственную вентиляцию легких(ИВЛ)с поддержкою аппарата. В самых томных вариантах клиентам проводят трахеостомию – вставляют в трахею дыхательную трубку.Ученые ложут надежды на возможность внедрения стволовых клеток для исцеления БАС, но пока сиим исследованиям еще чрезвычайно далековато до клинического внедрения.На ИВЛ пациенты могут жить длинно — и живут. Самый знаменитый в мире пациент с БАС — это британский физик-теоретик и космолог Стивен Хокинг. Признаки хвори у него начали появляться еще в 1960-х годах, хворь прогрессировала, но, невзирая на полный паралич и дыхание через трахеостому, Стивен Хокинг ведет активную жизнь, активно объясняет науку и читает общественные лекции.Он правит компом с поддержкою единственной работающей мимической мускулы и с его поддержкою общается с окружающими.Другой знаменитый человек, который много лет живет и дерётся с хворью, — это Джейсон Беккер, южноамериканский гитарист-виртуоз. Его хворь началась в 1989 году болью в ноге, а скоро был поставлен безнадежный диагноз. Несколько лет Беккер, побеждая себя, играл на гитаре, поначалу на сцене, позже записывал студийные альбомы, в 1991 году он сделал заключительную запись.Про этих жителей нашей планеты мы знаем. Но на самом деле с БАС живут сотки тыщ жителей нашей планеты по всему миру.Как живут с хворью в РоссииСколько жителей нашей планеты в России мучается БАС – безызвестно, потому что не ведется регистрация. Как поведала «Газете.Ru» доктор паллиативной медицины, волонтер фонда православной службы «Милосердие» Анна Сонькина, по примерным подсчетам, в Москве живет от 600 до 800 таковых нездоровых. Государство им не подсобляет, приходится полагаться лишь на помощь родных и благотворительного фонда. С некими собственными историями жизни русских пациентов можнож ознакомиться на сайте проекта православной службы «Милосердие» — это единый фонд, который подсобляет таковым нездоровым.Все эти люди отвоевывают у хвори каждый самостоятельный шаг и каждый год прожитой жизни. В то время, которое им отпущено, они работают, водят машинку, странствуют, растят деток.И желая средняя длительность жизни нездоровых БАС опосля постановки диагноза от 3-х до 5 лет, как разговаривают врачи-неврологи, неким удается прожить еще более, к примеру Татьяна живет теснее 15 лет.Государство не обеспечивает пациентов аппаратами ИВЛ для семейного внедрения и безвозмездными лекарствами. Лекарственный продукт ризулот в России не зарегистрирован, и нездоровые принуждены приобретать его за границей. Да и подсобляет он не очень отлично. Аппараты для ИВЛ стоят несколько сотен тыщ рублей, и приобрести их большая часть пациентов могут лишь с поддержкою фонда, который собирает на их средства, произнесла «Газете.Ru» Анна Сонькина.— Трахеостома — это выход для пациентов?— Трахеостома продлевает жизнь, но безусловно привязывает пациента к аппарату. Кроме того, с трахеостомой человек нуждается в чрезвычайно суровом уходе, чтоб не умереть от инфекции, которая может попасть через нее. Отношение к трахеостоме различное: в неких странах считается, что это негуманно. И чрезвычайно почти все люди, которые живут с трахеостомой, через некое время требуют прекратить искусственную вентиляцию. Важнее для пациентов с нарушением дыхания впору начать неинвазивную ИВЛ через маску.— В чем еще нуждаются такие нездоровые?— Они чрезвычайно сильно нуждаются в опиоидах и седативных продуктах. У их посещает боль, она специфичная, потому наши неврологи считают, что у пациентов с БАС боли нет. Но иностранный опыт указывает, что с обезболивающими продуктами нездоровые ощущают себя лучше. Во всем мире пациенты получают седативные препараты, чтоб уменьшить ужас и панику от того, что им не хватает воздуха. В нашей стране неонкологическим нездоровым получить опиоиды фактически невероятно.